Asuhan Keperawatan Talasemia ~ nazwa cyber

LAPORAN PENDAHULUAN

A. PENGERTIAN

Talasemia merupakan penyakit anemia hemlitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur – umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).

(Ngasitiah, 1997 : 377)

Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik heredifer yang di turunkan secara resesif.

(Mansjoer, 2000 : 497)

Talasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi lantai globin pada hemoglobin dan dibagi menjadi 2 klasifikasi :

1. Talasemia Mayor (memberikan gejala klinik jelas)

2. Talasemia Minor (tidak memberikan gejala klinik)

(Suriadi, 2001 : 23)

Penulis dapat mengemukakan bahwa talasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang disebakan oleh ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin dan diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

B. ETIOLOGI

Penyebab kerusakan ini karena emoglobin yang tidak normal (Hemunoglobinopatia) dan kelainan Hb ini karena gangguan pembentukan globin yang disebabkan oleh fraktor genetik.

Ø Gangguan struktur Hb (Hb Abnormal) misal Hb S, Hb F, Hb D dst

Ø Defisiensi produksi rantai globin pada hemogloin

(Suriadi 2001 : 24)

C. PATOSIFIOLOGI

Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada ganguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu kompesator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobindevechive.

Ketidak seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidak setabilan dan disentergasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia Alpa.

Kelebihan rantai polipepda ini mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, ratu terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstiulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC di luar menjadi eritrosit atif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada dasar kronik, dan dengan cepatnya distruksi RBC, menimbulkan tidak edukafnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

(Suriadi, 2001 : 23-24)

D. MANIFESTASI KLINIK

Pada talasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak adalah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijupai adanya gizi buruk, perut membucit, karena adanya pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak pasien karena kemampuan terbatas. Limpa yang membesar ini akan mempermudah reptur hanya karena trauma ringan saja.

Gejala lain (khas) ialah bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung. Jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan temgkorak (gambaran radiologis tulang memperlihatkan medula yang besar, korteks tipis dan trabekula kasar).

Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan. Jika pasien sering mendapat transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penumbuhan besi pada jaringan kulit.

Penimbunan besi (hemoderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpah, jantung akan mengakibatkan gangguan fatal alat-alat tersebut (hemakromatosis).

(Ngastiyah, 1997 : 378)

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ø Eritrosit memperlibatkan anisositosis, hipokromi, poikilositosis

Ø Sering ditemukan sel target (fragmentosif dan banyak sel normoblas)

Ø Kadar besi dalam serum (sl) meninggi dan gaya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah mencapai (nol) 0

Ø Hemoglobin pasien mengandung kadar Hbf yang tinggi biasanya lebih dari 30%

Ø Kadang-kandang ditemukan pada hemoglobin patologik

Ø Pada umumnya pasien dengan talasemia juga mempunyai Hbe maupun Hbs secara klinis lebih ringan dari pada talasemia

(Hasan, 1985. 444)

F. PENATALAKSANAAN

1. Memberikan tranfusi hingga Hb mencapai 10 gram/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut Hemasidirotis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Deseral)

2. S. Plenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).

(Sriadi, 2001 : 26)

G. KOMPLIKASI

1. Fraktur patologi

2. Hepatosplenomegaly

3. Gangguan tumbuh kembang

4. Disfungsi organ seperti : hepar, limpa, kulit jantung

H. PATHWAYS KEPERAWATAN

Kelainan genetik

Ø Gangguan rantai peptida

Ø Kesalahan letak asam amino polipeptida

Rantai β dalam molekul HB Tidak efektif

G3 Eritrosit membawa O₂ Koping keluarga

Kompesator naik pada rantai α

Β Produksi terus – menerus

Hb defectie

Keseimbangan polipeptida

Eritrosit tdk stabil

Hemolisis Anemia berat

Suplai O₂ kejar berkurang Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang & di suplai dari transfusi

Ketidak seimbangan antara Perubahan perfusi

Suplai O₂ dan kebut jaringan Fe

Kelemahan Hemosiderosis

Tidak toleransi Anoreksia

terhadap aktivitas Endokrin Hati Jantung Limpa Kulit jadi kelabu

Peubahan Nutrisi

Pertumbuhan & Hemamtomegali Gagal jantung Splenomegali

perkembangan terganggu

I. FOKUS PENGKAJIAN

Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi

Tujuan :

Ø Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3X24 jam, perfusi jaringan klien adekuat dengan kriteria : membran mukosa merah muda, conjungtiva tidak anemis, akral hangat, TTV dalam batas normal

Intervensi :

Ø Memonitor TTV, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa

Ø Meninggikan posisi kepala ditempat tidur

Ø Memeriksa dan mendokumentasikan adanya nyeri

Ø Catat keluhan rasa dingin

Ø Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh

Ø Memberikan O₂ sesuai kebutuhan

Rasional :

Ø Perubahan tanda vital, warna kulit dan membran mukosa menunjukan tanda perfusi jaringan

Ø Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler

Ø Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial

Ø Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer

Ø Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringan

Ø Memantau kadar oksigen

2. intoleransi aktivitas b.d kelemahan umum anak,ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

Tujuan :

Ø Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3X24 jam anak mampu melakukan aktifitas dengan bantuan minimal dengan kriteria hasil : anak bermain dan istirahat dengan tenang dan melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuan, anak tidak menunjukkan tanda-tanda aktifitas fisik/keletihan

Intervensi :

Ø Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpasi, nafas pendek, sesak nafas, pusing, kunang-kunang, berkeringat)

Ø Antisipasi dan bantu dalam aktifitas kehidupan sehari-hari yang mungkin di luar batas toleransi anak

Ø Beri aktifitas bermain pengalihan

Ø Pilih teman sekamar yang sesuai dengan usia dan minat yang sama yang memerlukan aktifitas terbatas

Ø Rencakan aktifitas keperawatan

Ø Bantu pada aktifitas yang memerlukan kerja fisik

Rasional :

Ø Untuk merencanakan istirahat yang tepat

Ø Mencegah kelelahan

Ø Untuk meningkatkan istirahat, tetapi mencegah kebosanan dan menarik diri

Ø Untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat

Ø Untuk memberikan istirahat yang cukup

Ø Untuk mencegah kelelahan

3. Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia, ketidak mapuan alat pencernaan, Hb kurang

Tujuan :

Ø Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama hospitalisasi kebutuhan nutrisi anak dapat terpenuhi, dengan kriteria hasil : nafsu makan anak bertambah, BB dipertahankan

Intervensi :

Ø Kaji ABCD anak :

· A = Antropometri : TB, BB

· B = Biocemial : mukosa, turgor kulit, rambut

· C = Clinical : Hb, TTV

· D = Diet : input makanan

Ø Sajikan makanan selagi hangat

Ø Jaga kebersihan mulut anak

Ø Jaga posisi dan lingkunagn nyaman saat waktu makan

Ø Kolaborasi, diskusikan dengan ahli gizi tentang diet rendah besi

Ø Kolaborasi, diskusikan dengan dokter tentang pemberian obat dan vitamin

Rasional :

Ø Untuk mengetahui keadaan umum anak

Ø Untuk meningkatkan nafsu makan

Ø Untuk meningkatkan nafsu makan anak

Ø Untuk menghindari penambahan zat besi dalam tubuh

Ø Membuang timbunan besi dan memenuhi kebutuhan vitamin anak

4. Perubahan proses keluarga b.d anak yang menderita penyakit serius

Tujuan :

Ø Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1X24 jam keluarg dan anak menerima dukungan yang kuat, dengan kriteria hasil : keluarga mendapatka konseling genetik, keluarga membuat hubungan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat

Intervensi :

Ø Rujuk untuk konseling genetik, termasuk identifikasi keturunan karier, dan kerabat lainnya

Ø Rujuk pada kelompok dan lembaga khusus yang memberikan pelayanan pada keluarga dengan talasemia

Rasional :

Ø Untuk memastikan penyebab penyakit dan membuat rencana keluarga selanjutnya

Ø Memberi dukungan moral kepada keluarga

(Suriadi, 2001 : 27-28)