A. Pengertian
Thalasemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai Polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk hemilitik. (Doengoes, Marilynn E, 2000)
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defesiensi produksi rantai α atau β pada hemoglobin. (Sacharin, M, 1996)
Thalasemia adalah suatu penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 2005)
B. Anatomi Dan Fisiologi
1. Sel Darah Merah (Eritrosit)
Sel darah merah (eritrosit) membawa hemoglobin ke dalam sirkulasi. Sel ini berbentuk lempengan bikonkaf dan dibentuk di sum-sum tulang. Leukosit berada didalam sirkulasi selama kurang lebih 120 hari. Hitung rata-rata normal sel darah merah adalah 5,4 juta/ml pada Pria, dan 4,8 juta/ml pada Wanita. Setiap sel darah merah manusia memiliki diameter sekitar 7,5μ m dan tebal 2μ m.
2. Hemoglobin
|
I. 2 suksinil – KoA + 2 glisin
II. 4 pirol ֶ→ Protoporfirin IX
III. Protoporfirin IX + Fe+ + → Heme
IV. Heme + Polipeptida → Rantai Hemoglobin (α / β )
V. 2 rantai α + 2 rantai β Hemoglobin A
(Suriadi, dkk, 2001)
C. Etiologi
Faktor genetik yaitu perkawinan anatara 2 heterozigot (Carier) yang menghasilkan keturunan thalasemia (homozigot). (Suriadi, dkk, 2001)
D. Patofisiologi
Pada keadaan normal disintetis hemoglobin A (adul : A1) yang terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dari 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2 % pada keadaan normal. Hemoglobin F (foetal) setelah lahir foetus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada keadaan normal. Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit, keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokram, mikrositer. Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun, sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu, karena tidak memerlukan rantai beta dan justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai usaha kompensasi. (Guyton, Arthur C, 2000)
E. Manifestasi Klinik
1. Pucat
2. Gangguan Pertumbuhan
3. Hepatosplenomegali
4. Ikterus atau Subikterus
5. Tulang, Osteoporosis, tampak struktur mozaik
6. Jantung membesar karena anemia kronis
7. Ginjal juga kadang-kadang membesar, disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller
8. Kelainan hormonal seperti : Diabetes Mellitus, Hipotiroid, Disfungsi Gonad
9. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejala penyakit abdomen yang hebat (Guyton, Arthur C, 2000)
F. Penatalaksanaan
1. Perawatan Umum : Makanan dengan gizi seimbang.
2. Perawatan Khusus :
a. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6gr %) atau anak terlihat lemah dan tidak nafsu makan.
b. Splenektomi dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga resiko terjadinya trauma yang berakibat pendarahan cukup besar.
c. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
d. Pemberian Desfario xamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi obsorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.
e. Transplantasi sum-sum tulang, untuk anak yang sudah berumur di atas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. (Guyton, Arthur C, 2000)
G. Komplikasi
1. Infark tulang
2. Nekrosis
3. Aseptic kapur femoralis
4. Asteomilitis (terutama Salmonella)
5. Hematuria sering berulang-ulang
6. Gagal jantung (Guyton, Arthur C, 2000)
H. Pengkajian Fokus
1. Asal Keturunan/ Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut tengah (Mediterania) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, Thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita Thalasemia Mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada Thalasemia Minor, biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernafasan atas/infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk Thalasemia Mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis Thalasemia Minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/ istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan
Thalasemia merupakan penyakit congenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen Thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena Thalasemia Mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Antenata Care-ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko Thalasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka Ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a. KU : Lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain seusianya.
b. Kepala dan Bentuk Muka :
Anak yang belum mendapat pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan Konjungtiva pucat dan kekuningan.
d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman.
e. Dada, pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati.
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil dari pada normal sesuai usia, BB di bawah normal.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak
Pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit :
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi darah, warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). (Ngastiyah, 2005)
I. Pertumbuhan, Perkembangan dan Hospitalisasi
1. Pertumbuhan dan Perkembangan
Menurut Donna L. Wong, 2003, pertumbuhan dan perkembangan usia 8-9 tahun.
a. Fisik dan Motorik
1) Melanjutkan pertumbuhan 5 cm dalam 1 tahun
2) Berat badan 19,6 – 39,6 kg, tinggi badan 117 – 141,8 cm
3) Gigi insisi lateral (maksilar) dan kasinus mandibular muncul
4) Aliran gerak: sering lemah lembut dan tenang
5) Selalu terburu-buru: melompat, lari dan meloncat
6) Peningkatan kehalusan dan kecepatan dalam kontrol motorik halus, menggunakan tulisan sambung
7) Berpakaian lengkap sendiri
8) Suka melakukan sesuatu secara berlebihan, sukar diam setelah istirahat
9) Lebih lentur, tulang tumbuh lebih cepat daripada ligamen
b. Mental
1) Memberi kemiripan dan perbedaan antara dua hal dari memori
2) Menghitung mundur dari 20 – 1, memahami konsep kebalikan
3) Mengulang hari dalam seminggu dan bulan berurutan, mengetahui tanggal
4) Menggambarkan objek umum dengan mendetail, tidak semata-mata penggunaannya
5) Membuat perubahan lebih dari seperempatnya
6) Masuk kelas tiga dan empat
7) Lebih banyak membaca
8) Membaca buku klasik, tetapi juga menyukai buku komik
9) Lebih menyadari waktu, dapat dipercaya untuk pergi ke Sekolah tepat waktu
10) Dapat menangkap konsep bagian dan keseluruhan (fraksi)
11) Memahami konsep ruang penyebab dan efek, menggabungkan (puzzle), konservasi (massa dan volume permanen)
12) Mengklasifikasikan objek lebih dari satu kualitas, mempunyai koleksi
13) Menghasilkan gambar/ lukisan sederhana
c. Adaptif
1) Menggunakan alat-alat umum seperti palu, jarum/ skrup
2) Menggunakan alat rumah tangga dan alat menjahit
3) Membantu tugas rumah tangga rutin, seperti mengelap, menyapu
4) Menjalankan tanggungjawab untuk berbagi tugas-tugas rumah tangga
5) Mencari semua kebutuhan sendiri saat di meja
6) Membeli artikel yang bermanfaat, melatih beberapa pilihan dalam membuat pembelian
7) Melakukan pesan yang bermanfaat
8) Menyukai majalah bergambar
9) Menyukai sekolah, ingin menjawab semua pertanyaan
10) Takut tidak naik kelas, dipermalukan karena bodoh
11) Lebih kritis tentang diri sendiri
12) Mengambil pelajaran musik dan olah raga
d. Personal – Sosial
1) Lebih senang berada di rumah
2) Menyukai sistem penghargaan
3) Mendramatisasi
4) Lebih dapat bersosialisasi
5) Lebih sopan
6) Tertarik pada hubungan laki-laki – perempuan tetapi tidak terikat
7) Pergi ke rumah dan masyarakat dengan bebas, sendiri atau dengan teman
8) Menyukai kompetisi dan permainan
9) Menunjukkan kesukaan dalam berteman dan berkelompok
10) Bermain paling banyak dalam kelompok dengan jenis kelamin yang sama tetapi mulai bercampur
11) Mengembangkan kerendahan hati
12) Membandingkan diri sendiri dengan orang lain
13) Menikmati kelompok olahraga
2. Hospitalisasi
Menurut Donna L. Wong, 2003:
a. Fasilitas penguasaan situasi yang tidak familiar
b. Beri kesempatan untuk membuat keputusan dan kontrol
c. Bantu untuk mengurangi stres terhadap perpisahan
d. Beri kesempatan untuk mempelajari tentang bagian-bagian tubuh, fungsinya dan penyakit/ kecacatan sendiri
e. Perbaiki konsep-konsep yang salah tentang penggunaan dan tujuan peralatan dan prosedur medis
f. Beri peralihan dan relaksasi
g. Bantu anak untuk merasa lebih aman dalam lingkungan yang asing
h. Beri cara untuk mengurangi tekanan dan untuk mengekspresikan perasaan
i. Anjurkan untuk berinteraksi dan mengembangkan sikap-sikap yang positif terhadap orang lain
j. Beri cara untuk mengekspresikan ide kreatif dan minat
k. Beri cara untuk mencapai tujuan-tujuan terapeutik
J. Pathways Keperawatan
K. Fokus Intervensi dan Rasional
Menurut Doengoes (2000), diagnosa keperawatan yang mungkin muncul adalah :
No | Diagnosa | Tujuan & Kriteria Hasil | Intervensi | Rasional |
1. | Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel. | Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan perubahan perfusi jaringan tidak terjadi dengan kriteria hasil : a. tidak terjadi palpitasi b. Kulit tidak pucat c. Membran mukosa lembab d. Keluaran urine adekuat e. Tanda vital normal | 1. Awasi TTV, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku. 2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi. 3. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi. 4. Periksa nilai-nilai laboratorium. 5. Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian transfusi darah. | 1. membantu menentukan terapi selanjutnya. 2. Mengoptimalkan ekspansi paru. 3. Mengetahui adanya komplikasi. 4. Untuk mengetahui adanya tanda abnormalitas sistematik. 5. Memaksimalkan sel darah merah agar Hb meningkat. |
2. | Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidak seimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan | Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharaokan aktivitas kembali normal dengan kriteria hasil : a. Menunjukan penurunan tanda fisiologi intoleransi misalnya nadi, pernafasan masih dalam rentang normal. b. Klien dapat beraktivitas seperti biasa. | 1. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas. 2. Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas 3. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan 4. Ubah posisi Pasien dengan perlahan dan bertahap setiap 2 jam sekali | 1. Untuk mengetahui tingkat kemampuan aktivitas Klien. 2. Untuk mengetahui perubahan TTV 3. Menghindari kelelahan 4. Menghindari terjadinya dekubitus. |
3. | Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna/ ketidak mampuan absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. | Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharaokan aktivitas kembali normal dengan kriteria hasil : a. Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil. b. Tidak ada malnutrisi. | 1. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai . 2. Catat masukan makanan Pasien. 3. Beri makanan sedikit tapi sering . 4. Pertahankan hygiene mulut yang baik. 5. Kolaborasi dengan Ahli Gizi. | 1. Untuk mengetahui nutrisi Klien. 2. Untuk mengetahui nutiri Klien. 3. Menghindari mual dan muntah 4. Memberikan kenyamanan pada mulut. 5. Mengetahui diit yang teoat. |
4. | Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis | Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharaokan aktivitas kembali normal dengan kriteria hasil : a. Kulit utuh b. Turgor kulit lembab | 1. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna. 2. Ubah posisi secara periodik. 3. Pertahankan kulit lembab dan bersih. | 1. Mengetahui adanya kelainan pada kulit. 2. Menghindari dekubitus. 3. Menghindari kulit kering dan kotor. |
0 komentar:
Posting Komentar